世界最珍貴救命血型 Rhnull血型全球僅40多人
清悅氏
今天小編為大家分享的是關(guān)于世界最珍貴救命血型 全球僅40多人擁有Rhnull血型的文章,一起來(lái)看看吧。
托馬斯(Thomas)的醫(yī)生駕車帶他穿過(guò)邊境,因?yàn)檫@是獻(xiàn)血的更快捷方式。如果他在瑞士獻(xiàn)血,需要填寫各類文件,送血出國(guó)還要獲得政府許可,那樣血液遞送會(huì)被延遲。在法國(guó)的阿納馬斯(Annemasse),護(hù)士從送往巴黎的血袋標(biāo)簽上發(fā)現(xiàn),托馬斯的血液相當(dāng)不同尋常。但是當(dāng)她仔細(xì)閱讀細(xì)節(jié)時(shí),她依然感到吃驚。坐在她旁邊的這個(gè)人怎么可能活著,更不用說(shuō)保持健康了!托馬斯笑了笑。世界上只有極少數(shù)的人知道他的血型,與他分享這種血型的人更少。在過(guò)去50年間,研究人員只找到40個(gè)擁有與其相同救命血的人。
紅血球?qū)⒀鯕廨斔徒o所有細(xì)胞和我們身體的各個(gè)器官。如果我們?cè)谑中g(shù)或車禍中大量失血,就需要快速補(bǔ)充血液。全球數(shù)以億計(jì)的人前往醫(yī)院獻(xiàn)血,數(shù)以萬(wàn)計(jì)的車輛將大量血袋送往處理中心和醫(yī)院。如果我們所有人都有相同的血液,那事情就簡(jiǎn)單了,可是并非所有人的血型都相同。每個(gè)人體內(nèi)都有紅血球,每個(gè)紅血球上有342個(gè)抗原,這種分子能夠觸發(fā)被稱為抗體的特殊蛋白質(zhì)產(chǎn)生。特定抗原的存在或缺失可以決定某人的血型。在342種抗原中,大約160種屬于“高度流行”抗原,意即大多數(shù)人的血細(xì)胞中都存在。如果你缺少世界上99%的人都有的抗原,你的血液就屬于罕見類型。如果你缺少99.99%的正??乖?,那么你的血型就是超罕見型。
如果你的血細(xì)胞中缺少“高度流行”抗原,那么你的血型就屬于陰性血。如果你獲得陽(yáng)性血獻(xiàn)血者的輸血,你自己體內(nèi)的抗體就會(huì)與獻(xiàn)血者的血細(xì)胞發(fā)生不相容反應(yīng),進(jìn)而觸發(fā)免疫系統(tǒng)反應(yīng)。這些輸血反應(yīng)可能是致命的。由于罕見血型的人很少,為此這類血幾乎很少被需要。可是當(dāng)其被需要時(shí),那就是生死懸于一線的場(chǎng)景,處于危機(jī)中的病人往往需要與死神爭(zhēng)奪一線生機(jī)。這肯定會(huì)涉及到獻(xiàn)血者、醫(yī)生等錯(cuò)綜復(fù)雜的國(guó)際網(wǎng)絡(luò),需要跨國(guó)追蹤某個(gè)國(guó)家某個(gè)獻(xiàn)血者,然后將其血液用飛機(jī)送往另一個(gè)國(guó)家救命。
40年前,年僅10歲的托馬斯因?yàn)楦腥緛?lái)到日內(nèi)瓦大學(xué)醫(yī)院,他的血液檢測(cè)顯示出非常奇怪的結(jié)果,他似乎不屬于任何已知血型。根據(jù)攜帶產(chǎn)生抗原信息的基因,現(xiàn)在可分為35種血型系統(tǒng)。342個(gè)抗原中的絕大多數(shù)都會(huì)出現(xiàn)在某種血型系統(tǒng)中。Rh系統(tǒng)是最大的,含有61個(gè)抗原。而在Rh系統(tǒng)中最重要的則是D抗原,高加索人通常缺少它。但是托馬斯似乎缺少所有Rh抗原。如果這種猜測(cè)成立,他的血型就是Rhnull型,是世界上最罕見的血型之一。
Rhnull血型1961年首次在一名澳大利亞土著女子身上被發(fā)現(xiàn),直到那時(shí),醫(yī)生們認(rèn)為缺少所有Rh血細(xì)胞抗原的胚胎不可能存活,更不用說(shuō)正常發(fā)育,甚至長(zhǎng)大成人。到2010年,也就是50多年后,全球共發(fā)現(xiàn)43名擁有Rhnull血型的人。簡(jiǎn)直不能相信自己看到的,日內(nèi)瓦大學(xué)醫(yī)院血液和免疫血液實(shí)驗(yàn)室負(fù)責(zé)人瑪麗-喬斯·斯特靈(Marie-José Stelling)將托馬斯的血液先后送往阿姆斯特丹和巴黎分析。結(jié)果證實(shí)了她的發(fā)現(xiàn),托馬斯的確擁有Rhnull血型,他也因此成為醫(yī)學(xué)和科學(xué)領(lǐng)域的“瑰寶”。
研究人員試圖破解復(fù)雜Rh系統(tǒng)中生理角色的奧秘,因此他們渴望獲得Rhnull血型,因?yàn)槠淇商峁┩昝赖摹疤蕴到y(tǒng)”。罕見陰性血如此搶手,即使血庫(kù)中儲(chǔ)存的血液都是匿名的,科學(xué)家們有時(shí)候也嘗試追蹤獻(xiàn)血者,并直接接觸他們以獲得血液。對(duì)于所有Rh系統(tǒng)中擁有罕見血型的人來(lái)說(shuō),Rhnull血型可以被視為“通用血”,為此其救命能力是巨大的。也正因?yàn)槿绱?,Rhnull血型受到醫(yī)生的高度重視。盡管只有在經(jīng)過(guò)慎重考慮,并在極端情況下才會(huì)將其輸給病人,因?yàn)樗鼛缀跏遣豢杀蝗〈?。法?guó)國(guó)家免疫血液學(xué)參考實(shí)驗(yàn)室主任蒂埃里·皮拉德(Thierry Peyrard)說(shuō):“它就是黃金血液?!?
血型都是繼承而來(lái)的,因此Rhnull血型也可在家族內(nèi)遺傳。對(duì)于日內(nèi)瓦的血液學(xué)家們來(lái)說(shuō),下一步就是測(cè)試托馬斯的家人,以便找到其他Rhnull血源。按照規(guī)定,托馬斯只有年滿18周歲才能捐獻(xiàn)血液。當(dāng)找到托馬斯祖父的其他親友后,事情似乎變得更有希望了。然而測(cè)試顯示,托馬斯的Rhnull血型與其他人完全不同。
2013年,沃爾特·烏杜約普(Walter Udoeyop)收到尼日利亞老友的來(lái)信。神父杰拉德·阿卡塔(Gerald Anietie Akata)70歲的母親弗朗希思卡(Francisca)的心臟上長(zhǎng)出腫瘤,但是尼日利亞醫(yī)院沒(méi)辦法進(jìn)行手術(shù)。阿卡塔附上母親的醫(yī)療記錄,并向?yàn)醵偶s普求助。烏杜約普是美國(guó)田納西州約翰市醫(yī)療中心顧問(wèn),他從一開始就知道這件事并不容易。如果在美國(guó)進(jìn)行手術(shù),最少需要15萬(wàn)美元費(fèi)用。阿卡塔在約翰市已經(jīng)擔(dān)任數(shù)年神父,烏杜約普最初希望能向教堂和醫(yī)院求助,但它們都無(wú)法提供大額援助。
此時(shí),他想起另一位曾在阿聯(lián)酋接受心臟手術(shù)的朋友,那里只需要2萬(wàn)美元費(fèi)用。他打電話給阿聯(lián)酋醫(yī)院,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院同意為阿卡塔的母親手術(shù)。阿卡塔在美國(guó)和尼日利亞的教區(qū)為其籌集資金,3個(gè)月后,弗朗希思卡乘飛機(jī)來(lái)到阿聯(lián)酋。但是幾天后,醫(yī)生發(fā)現(xiàn)血液測(cè)試顯示,弗朗希思卡屬于罕見血型——Lutheran b-negative。令情況更為復(fù)雜的是,弗朗希思卡還是O-negative血型,盡管同樣罕見,但畢竟有人聽說(shuō)過(guò)。這兩種情況相結(jié)合,讓弗朗希思卡的血型變得十分罕見,幾乎不可能找到與其相匹配的血型。
由于阿聯(lián)酋和其他海灣國(guó)家都沒(méi)有兼容性血液,為此弗朗希思卡不得不返回尼日利亞,等待找到相配的血型。醫(yī)院也在尋找這種血型,但顯然無(wú)法在短短2周內(nèi)有結(jié)果。烏杜約普拿到弗朗希思卡的血液測(cè)試結(jié)果,開始在美國(guó)尋找兼容血液。他在全國(guó)各地的血液中心尋找,最后找到費(fèi)城的美國(guó)罕見捐獻(xiàn)者項(xiàng)目(American Rare Donor Program),這個(gè)數(shù)據(jù)庫(kù)有所有美國(guó)罕見血型獻(xiàn)血者的資料。烏杜約普相信,他應(yīng)該能夠找到合適的捐獻(xiàn)者。然而還沒(méi)等烏杜約普松口氣,就像托馬斯或皮拉德告訴他的那樣,即使找到適合的血液,讓它們跨越國(guó)境也并不容易。
皮拉德說(shuō):“在進(jìn)出口罕見血液時(shí),你無(wú)法想象有多困難。你的病人正處于垂死狀態(tài),而你必須要填寫申請(qǐng)表格。這太瘋狂了,它不是電視機(jī)或者汽車,而是血液?!庇袝r(shí)候,將血液從一個(gè)國(guó)家送到另一個(gè)國(guó)家簡(jiǎn)直就是物流噩夢(mèng)。正如烏杜約普發(fā)現(xiàn)的那樣,阿聯(lián)酋醫(yī)院沒(méi)有從海灣國(guó)家之外接受血液捐贈(zèng)的先例,這意味著弗朗希思卡無(wú)法使用在美國(guó)找到的血液。情況看起來(lái)很糟糕,但是與同事的偶然見面讓阿卡塔神父得知,在尼日利亞鄰國(guó)喀麥隆的小醫(yī)院中設(shè)有天主教會(huì)資助的心臟手術(shù)項(xiàng)目。烏杜約普聯(lián)系那里的醫(yī)生,他們證實(shí):如果有兼容血液,他們可以進(jìn)行手術(shù)。
美國(guó)罕見捐獻(xiàn)者項(xiàng)目聯(lián)系南非國(guó)家血液服務(wù)機(jī)構(gòu),那里有4名合適的獻(xiàn)血者。然而,其中1人無(wú)法聯(lián)系上,1人要到年底才能獻(xiàn)血,另外2人已經(jīng)不符合獻(xiàn)血資格。這些都是罕見血型獻(xiàn)血者常見的問(wèn)題,人們多長(zhǎng)時(shí)間獻(xiàn)血一次存在限制。此外,追蹤獻(xiàn)血者也是個(gè)挑戰(zhàn),有些人可能生病或去世,其他人可能因搬家而聯(lián)系不上。在南非的罕見血型冷凍庫(kù)中,有兩組兼容血液,但與新鮮血液有效期長(zhǎng)達(dá)4周相比,冷凍血液必須在48小時(shí)內(nèi)使用。如果在海關(guān)被扣,或因其他原因耽擱,這些血液可能無(wú)法按時(shí)被送到喀麥隆醫(yī)院。要想使用南非的冷凍血,弗朗希思卡就必須在南非接受手術(shù)。這樣,烏杜約普再次陷入困境。
在年滿18歲時(shí),托馬斯開始鼓勵(lì)自己獻(xiàn)血。瑞士目前還沒(méi)有冷凍血液銀行,為此他的血被儲(chǔ)存在巴黎和阿姆斯特丹的罕見血型庫(kù)中。托馬斯前往法國(guó)獻(xiàn)血,以避過(guò)官僚機(jī)制。如果他的血液需要通過(guò)瑞士邊境送往巴黎,需要經(jīng)歷更長(zhǎng)時(shí)間。在托馬斯開始獻(xiàn)血幾年后,他首次接到緊急求救電話。當(dāng)時(shí)有人詢問(wèn)他是否介意乘坐出租車前往日內(nèi)瓦血液中心,獻(xiàn)血以救助1位新生兒。直到那時(shí),托馬斯才意識(shí)到自己的血液有多寶貴。這或許也是首次,獻(xiàn)血成本最終將會(huì)歸他所有。有些國(guó)家會(huì)付錢給獻(xiàn)血者,以鼓勵(lì)他們獻(xiàn)血。但是大多數(shù)國(guó)家獻(xiàn)血都是免費(fèi),并警告獻(xiàn)血者謹(jǐn)防感染艾滋病等。
西歐血液服務(wù)領(lǐng)域的利他主義精神意味著,他們不會(huì)補(bǔ)償獻(xiàn)血者的旅行費(fèi)用或休假時(shí)間,這兩者成為獻(xiàn)血者的負(fù)擔(dān)。他們甚至不會(huì)派車將罕見血型獻(xiàn)血者送到血液中心,盡管血液本身可以通過(guò)出租車從血液中心送達(dá)病人處。 這可能成為令人沮喪的潛在致命問(wèn)題。皮拉德曾說(shuō),近來(lái)有個(gè)蘇黎世醫(yī)生也遇到兩種陰性血混合的情況而向他求助。在法國(guó),只有4名兼容血液的獻(xiàn)血者,皮拉德只能通過(guò)電話聯(lián)系到2人。其中1人已經(jīng)64歲,住在圖盧茲附近的村莊中。盡管她本人愿意前往獻(xiàn)血中心獻(xiàn)血,但她不會(huì)開車,為此無(wú)法獻(xiàn)血。同樣原因,除非醫(yī)生駕車帶著托馬斯穿越邊境,否則他需要每年請(qǐng)假2次前往法國(guó)獻(xiàn)血,而且要自己承擔(dān)往返費(fèi)用。
烏杜約普還有最后一個(gè)能為弗朗希思卡找到所需要血液的機(jī)會(huì),那就是大西洋另一側(cè)的小型實(shí)驗(yàn)室。這個(gè)地方名叫國(guó)際血型參比實(shí)驗(yàn)室(IBGRL),位于英國(guó)布里斯托爾附近的菲爾頓。這里是世界上領(lǐng)先的稀有血型鑒定實(shí)驗(yàn)室,它也擁有世界稀有血型獻(xiàn)血者數(shù)據(jù)庫(kù)International Rare Donor Panel。這個(gè)數(shù)據(jù)庫(kù)的存在意味著,無(wú)論世界上任何地方的任何人需要稀有血型,他們都有很大機(jī)會(huì)在這里找到線索。
如果獻(xiàn)血者和輸血者處于不同的國(guó)家,兩個(gè)國(guó)家的血液服務(wù)部門可就費(fèi)用問(wèn)題進(jìn)行協(xié)商。需求國(guó)家通常需要承擔(dān)運(yùn)送血液需要的各種費(fèi)用,新鮮血液在輸血前需要始終維持在4攝氏度的溫度。IBGRL紅細(xì)胞參比負(fù)責(zé)人尼科爾·索隆頓(Nicole Thornton)表示:“通常各國(guó)之間會(huì)達(dá)成互惠協(xié)議,以便于任何地方需要稀有血型輸血的人都能及時(shí)得到救助。有些國(guó)家的血液收費(fèi)會(huì)高些,但沒(méi)有硬性規(guī)定。大多數(shù)國(guó)家不會(huì)收費(fèi)太多,因?yàn)樗麄冇袝r(shí)候也會(huì)遇到相同情況?!痹谟?guó),每袋稀有血型血液收費(fèi)125.23英鎊。
烏杜約普聯(lián)系到索隆頓,后者搜索了International Rare Donor Panel數(shù)據(jù)庫(kù),確認(rèn)全球共有550位O-negative/Lutheran b-negative混合血液獻(xiàn)血者。因?yàn)檠涂蛇z傳,特定血型往往集中在特定人群中,這類獻(xiàn)血者中有400人生活在英國(guó),大多數(shù)人都在倫敦及其周邊居住。從英國(guó)飛赴喀麥隆比從美國(guó)飛往喀麥隆近得多,血液也能保持新鮮。英國(guó)血液服務(wù)機(jī)構(gòu)同意提供6袋血,6名英國(guó)獻(xiàn)血者接到電話,答應(yīng)數(shù)日內(nèi)可提供血液。
在英國(guó)羅徹斯特,詹姆斯已經(jīng)進(jìn)行第104次獻(xiàn)血。1957年,18歲的他首次在軍中獻(xiàn)血,當(dāng)時(shí)他被告知自己屬于O-negative血型。1985年,詹姆斯收到來(lái)信,解釋他的血型為此如何稀少,并詢問(wèn)他的家人是否經(jīng)過(guò)測(cè)試也能獻(xiàn)血??墒牵胰藗儾辉敢猥I(xiàn)血,因?yàn)樗麄冋J(rèn)為自己更需要這些血液。幾年后,也就是20世紀(jì)90年代初,詹姆斯接到血液服務(wù)機(jī)構(gòu)的首個(gè)電話,詢問(wèn)他是否介意前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,為拯救某個(gè)荷蘭人獻(xiàn)血。他在醫(yī)院中被告知,出租車正等待遞送他的血液。詹姆斯認(rèn)為這特別不同尋常。
對(duì)于自己再次接到電話,詹姆斯毫不意外,但他不知道自己的血液會(huì)被送往喀麥隆。此前,他不知道自己是Lutheran b-negative和O-negative混合血型。當(dāng)?shù)弥蛑挥?50人與他擁有相同的血型時(shí),他感到非常吃驚。詹姆斯等6人都同意獻(xiàn)血,裝著他們特殊血液的血袋將開始6400公里的旅行。烏杜約普發(fā)現(xiàn),那家醫(yī)院真的非常偏僻,位于喀麥隆西北部群山中。血液需要經(jīng)過(guò)好幾個(gè)小時(shí)才能被送到,并在3月份炎熱的天氣中在土路上顛簸。即使被冰包裹,也很難保證其始終處于4攝氏度狀態(tài)。
弗朗希思卡的血液最終在喀麥隆港市杜阿拉國(guó)際機(jī)場(chǎng)著陸,并于2014年3月21日中午通過(guò)海關(guān),隨后通過(guò)直升機(jī)在最后1分鐘前送到醫(yī)院,此前弗朗希思卡剛剛被推入手術(shù)室。手術(shù)非常成功,弗朗希思卡在當(dāng)?shù)亟虆^(qū)修養(yǎng)康復(fù)一段時(shí)間,隨后飛回國(guó)內(nèi)。烏杜約普驚嘆于如此多人的努力,3個(gè)大陸的人齊心協(xié)力挽救了她的生命。
由于托馬斯的血液可以輸送給任何Rh陰性血型的人,他可以挽救無(wú)數(shù)人的生命。但是如果他自己需要輸血,只能輸入Rhnull血。如果他為自己獻(xiàn)血,也必須允許它被其他需要的人使用。這讓托馬斯同樣依賴其他的Rhnull血獻(xiàn)血者。但是在全球40多位已知擁有Rhnull血型的人中,只有6人愿意獻(xiàn)血。他們的分布很廣,包括巴西、日本、中國(guó)、美國(guó)以及愛(ài)爾蘭。不愿意獻(xiàn)血或許可以理解,但卻給那些獻(xiàn)血的人增加了負(fù)擔(dān)。這可能也是我和皮拉德在洛桑見到托馬斯時(shí),他為何以獨(dú)特的方式與我們打招呼:將臉?lè)胚M(jìn)血袋中很有趣嗎?
在喝茶過(guò)程中,托馬斯描述了獨(dú)特的血型對(duì)他生活的影響。小時(shí)候,他不能去參加夏令營(yíng),因?yàn)楦改笓?dān)心他會(huì)發(fā)生意外。成年后,他也會(huì)采取合理的預(yù)防措施,比如謹(jǐn)慎駕駛,不到?jīng)]有現(xiàn)代化醫(yī)院的國(guó)家旅行。他的錢包中總是裝著法國(guó)國(guó)家免疫血液學(xué)參考實(shí)驗(yàn)室的卡片,上面確認(rèn)他的Rhnull血型,以防他住院輸血時(shí)措手不及。但是與在阿爾卑斯山下長(zhǎng)大的任何人一樣,托馬斯骨子里喜歡滑雪,他從未考慮過(guò)放棄。
托馬斯唯一面臨的健康影響是輕度貧血,為此他被建議每年獻(xiàn)血2次而非4次。有趣的是,醫(yī)生曾問(wèn)托馬斯是否是個(gè)急脾氣,事實(shí)上恰好相反,他說(shuō):“我是個(gè)很平靜的人。至于這是否受到性格或血液的影響,我不太清楚?!笨偟膩?lái)說(shuō),托馬斯對(duì)自己的狀況十分滿意。他說(shuō):“我沒(méi)有血友病那樣對(duì)日常生活產(chǎn)生影響的問(wèn)題。從這個(gè)角度來(lái)說(shuō),我非常幸運(yùn)。當(dāng)我被告知自己擁有特殊血型時(shí),我也感到很高興。我還被告知,這對(duì)繁育后代沒(méi)有影響。我有自己的家庭,并感覺(jué)很幸福。”
像詹姆斯和托馬斯這樣的獻(xiàn)血者,從來(lái)不清楚自己的血液被如何使用,接受他們血液的人也沒(méi)有跨越國(guó)境來(lái)表達(dá)他們的感激之情。但是這一天,當(dāng)我們坐在滿是春日陽(yáng)光的房間里,望著遠(yuǎn)處朦朧的白色山峰時(shí),皮拉德告訴托馬斯,他的血液挽救了許多人的生命。最近,他的血液被從巴黎送到瑞士,拯救了1名孩子。在某種程度上,托馬斯的血液將他與我們其他人分開。而另一方面,就像法國(guó)哲學(xué)家西蒙娜·韋伊(Simone Weil)發(fā)現(xiàn)的那樣,這又讓他與每個(gè)人都聯(lián)系起來(lái)。
托馬斯與眾不同的血型給了他意想不到的驚喜。當(dāng)他應(yīng)征入伍時(shí),為他確認(rèn)血型的醫(yī)生斯特靈曾給軍方寫信,稱對(duì)于托馬斯來(lái)說(shuō),參軍太危險(xiǎn)了,為此他被免于服兵役。在過(guò)去的40多年時(shí)間里,托馬斯和斯特靈建立起特別親密的關(guān)系。去年,斯特靈與許多親友共同慶祝托馬斯的50歲生日。托馬斯說(shuō):“她是個(gè)非常好的人,她看到擁有Rhnull血型的人的人性,而非僅僅是一袋袋血液?!?/p>