罕見的先天性心血管畸形

肺動脈吊帶是一種罕見的先天性心血管畸形，又名迷走左肺動脈，是左肺動脈異常起源于右肺動脈的后方，呈半環(huán)形跨過右主支氣管向左穿行于食道前和氣管后到達左肺門，常合并氣管下段、右主支氣管和食管不同程度的壓迫。此外，動脈導管或韌帶向左后方與降主動脈相連，此結(jié)構(gòu)和異常的左肺動脈一起形成的血管環(huán)可壓迫左主支氣管。

肺動脈吊帶是一種罕見的先天性心血管畸形，又名迷走左肺動脈，是左肺動脈異常起源于右肺動脈的后方，呈半環(huán)形跨過右主支氣管向左穿行于食道前和氣管后到達左肺門，常合并氣管下段、右主支氣管和食管不同程度的壓迫。

肺動脈吊帶最初由Glaevecke和Doehle于1897年報道，1958年Contro等將其命名為“肺動脈吊帶”。有關(guān)肺動脈吊帶的胚胎學異常存在多種假說，大多數(shù)學者認為是發(fā)育期支氣管樹的尾端毛細血管和來源于右側(cè)第六弓衍生出的支配動脈相連接形成。研究表明，肺動脈吊帶與18-三體、21-三體等染色體異常有明顯相關(guān)性。

根據(jù)左肺動脈起源情況，肺動脈吊帶可分為完全型和部分型。完全型是指左肺動脈主干從右肺動脈發(fā)出；部分型是指左肺動脈部分分支從右肺動脈發(fā)出，而左肺動脈主干及其他分支起源和走行正常。部分型以左上肺動脈起源異常多見，而左下肺動脈起源異常罕見。

肺動脈吊帶患兒氣管狹窄的原因除異常走行的左肺動脈壓迫氣管以及壓迫造成的氣管軟化外，也可能是合并膜狀軟骨缺失的完全性氣管環(huán)造成的。

肺動脈吊帶患兒的臨床癥狀常取決于氣管、食管受壓程度和伴發(fā)的心內(nèi)畸形。絕大多數(shù)患兒在1歲內(nèi)出現(xiàn)癥狀，癥狀較輕者在青春期或成年后偶被發(fā)現(xiàn)。臨床癥狀缺乏特異性，多以反復咳喘、喉鳴、呼吸困難、呼吸道感染遷延不愈等呼吸道癥狀為主要表現(xiàn)，嚴重者可出現(xiàn)意識障礙、抽搐等表現(xiàn)，危及生命。約50％肺動脈吊帶患兒合并心內(nèi)畸形，常見的有動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損和永存左位上腔靜脈，少數(shù)合并法洛四聯(lián)癥。

肺動脈吊帶若不能及時得到手術(shù)治療，大約90％的患兒在1歲以內(nèi)死亡。由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，且大多臨床醫(yī)師對該病認識不足，容易誤診、漏診。因此，早期發(fā)現(xiàn)并及時手術(shù)糾治左肺動脈異常和氣道梗阻對本病預后至關(guān)重要。